Rede Fetal Brasileira 

Meningomielocele



Mielomeningocele


Espinha bífida ou mielomeningocele é um defeito aberto do tubo neural que ocorre pela falta de fechamento dos elementos posteriores da coluna, que protegem a medula. A exposição da medula ao líquido amniótico durante toda a gestação acarreta uma lesão progressiva, que pode ser minimizada pelo tratamento intra-uterino.


A malformação ocorre entre 0,5 a 1 em cada 1000 nascidos-vivos. O diagnóstico pode ser realizado através de ultrassonografia morfológica a partir de 16 semanas, mas a suspeita pode ser levantada no exame morfológico do primeiro trimestre (11 a 14 semanas).


A presença do defeito aberto na coluna pode levar à mal-formação de Arnold-Chiari tipo 2, que se caracteriza pela herniação do cerebelo através do canal medular, levando a uma compressão do 4º ventrículo. O bloqueio do fluxo normal do líquor através do aqueduto pode ficar comprometido levando à hidrocefalia, além de outras alterações do sistema nervoso central.


O defeito na coluna e sinais indiretos da MF de Chiari, são diagnosticados pelo exame de ultrassom, principalmente através da visualização do “sinal da banana”, que corresponde à mudança de formato do cerebelo causado pela sua herniação através do Forame Magno e do “sinal do limão”, que corresponde ao acavalgamento dos parietais causado também pelo Chiari.


Indicação Cirúrgica e Preparo Pré-operatório:

Os critérios de indicação para o tratamento cirúrgico fetal foram estabelecidos pela Febrasgo em 2011, após a publicação do estudo MOMS, onde se comparou o tratamento pré-natal com o tratamento pós-natal da doença.
Este estudo prospectivo e randomizado demonstrou redução de 50% na necessidade de derivação ventrículo-peritoneal para o tratamento da hidrocefalia e aumento de 50% da chance de deambulação, quando se opera o bebê intra-útero. Desde então, este se tornou o gold standard para o tratamento desta doença.


Critérios de cirurgia:
Idade gestacional entre 19 e 27 semanas e 6 dias.
Altura da lesão entre os níveis T1 e S1, associada a herniação cerebelar (Chiari 2)
Cariótipo fetal normal.


A utilização da via fetoscópica, minimamente invasiva, está sendo investigada, devendo se tornar a via de escolha para o tratamento pela ausência de legado em futuras gestações. A via a céu aberto implica na realização de uma histerotomia corporal,que apresenta os mesmos riscos de rotura uterina que uma miomectomia, tanto na gestação em curso, quanto em gestações futuras. Acretismo placentário ou deiscência na zona de cicatriz de cirurgia a céu aberto também têm sido relatados.
A modificação técnica de correção do defeito que foi necessária para migrar da via a céu aberto para a videocirurgia, parece levar a benefícios também para o feto. Dados preliminares em 15 fetos já submetidos a esta nova técnica mostram maior retorno do cerebelo a sua posição normal e melhor desenvolvimento motor, quando comparado aos resultados do estudo MOMS. No entanto, estes dados ainda precisam ser confirmados em um estudo de fase 2. 
  

Acessos, hemostasias, nós e sutura:
3 ou 4 acessos que não podem ser introduzidos através da placenta. Após a dissecção do placódio e da duramater, se libera a pele normal ao redor do defeito, de forma a permitir a aproximação da pele na linha média. Sutura contínua da pele após acomodação da biocellulose/matriz dérmica. Se for utilizado fio “com barbas” não há necessidade de nós, se fio comum, nós duplos nas duas extremidades da sutura.



Prevenção: 0,4 mg ácido fólico diárias iniciando antes da concepção (3 meses antes) para todas as gestantes (recomendação Conselho Federal Medicina desde 2013). Pacientes com história prévia de anencefalia ou mielomeningocele, aumenta dose para 4mg.





Tratamento da meningomielocele por via endoscópica:


Até fevereiro de 2011, quando foi publicado o estudo MOMS, ainda não havia evidências concretas sobre os benefícios do tratamento pré-natal de meningomielocele, comparado ao tratamento após o nascimento. Hoje, estes benefícios estão cientificamente comprovados e o que se busca é uma minimização do risco materno, através da utilização de técnicas menos invasivas de cirurgia fetal.
Desde 2009 o Prof. Thomas Khol na Alemanha vem aplicando uma técnica de correção endoscópica deste defeito com resultados muito animadores. Em mais de 70 casos operados até o momento, o resultado sobre o desenvolvimento neurológico dos recém-nascidos tem sido semelhante ao estudo MOMS, porém com morbidade materna muito inferior.
A partir de janeiro de 2013, após visita pessoal ao serviço na Alemanha, estabelecemos uma parceria e passamos a disponibilizar a mesma técnica disponível na Alemanha, aqui no Brasil.


 
Em fevereiro de 2013, operamos com sucesso o primeiro caso em nosso país.

 
Para mais informações visite: Spina Bifida Wikipedia.

À semelhança do trabalho desenvolvido na Alemanha, nossa equipe vem desenvolvendo uma técnica brasileira para o tratamento endoscópico da meningomielocele ou espinha bífida. Porém, como esta técnica ainda não tem autorização para sua realização, estamos utilizando a técnica já consagrada na Alemanha e em fevereiro de 2013 operamos o primeiro caso no pais. Para maiores detalhes, acessar o link abaixo:




Vídeo cirurgia mielomeningocele 2013





Aula sobre mielomeningocele no primeiro encontro da Rede Fetal. Assista!!!





Abaixo, você encontra os critérios para submissão de casos.

1.Tratamento da meningomielocele - estudo multicêntrico



----- RECRUTAMENTO ENCERRADO  (outubro/2014)  -----  


Finalizamos em outubro /2014 a primeira etapa de recrutamento para o projeto de pesquisa aprovado pela CONEP (Comissão Nacional de Ética em Pesquisa) em abril/2013.
Parecer n. 041/2013, registro CONEP 16799.


Projeto de pesquisa: "CIRURGIA ENDOSCÓPICA PARA CORREÇÃO ANTENATAL DA MENINGOMIELOCELE - CECAM"



1) Qual é o objetivo do estudo?
O objetivo deste estudo é avaliar se é possível e seguro realizar uma cirurgia para correção do defeito da coluna do bebê, antes do nascimento, utilizando uma câmera de vídeo, sem a necessidade da abertura do útero da mãe, para o tratamento de fetos com defeito aberto da coluna (meningomielocele ou espinha bífida) e hidrocefalia. Este é um tratamento experimental, cujo objetivo é avaliar os efeitos imediatos e tardios da cirurgia, para a mãe e para o feto.
Por se tratar de uma técnica nova ainda não está estabelecido o comportamento do útero e do bebê, em seres humanos. Caso ocorram complicações elas serão acompanhadas de forma cuidadosa e as medidas necessárias para a sua correção serão realizadas imediatamente.



2) Quem pode participar?
Gestantes de fetos com defeito aberto da coluna vertebral que deixa a medula exposta (meningomielocele ou espinha bífida) associado à hidrocefalia (excesso de água na cabeça).



3) Porque participar?
O tratamento até o momento disponível, seria realizado apenas após o nascimento e não têm demonstrado resultados tão bons como gostaríamos. Acreditamos que a cirurgia fetal (do bebê ainda dentro do útero) possa trazer mais benefícios, quando comparada ao tratamento após o nascimento.


4) Critérios de inclusão:




Critérios de inclusão:

1. Idade gestacional entre 19 e 27 semanas e 6 dias.
2. Idade materna superior ou igual a 18 anos
3. MMC entre os níveis T1 e S1 associada a herniação cerebral. O nível da lesão e a herniação do cerebelo serão confirmados através da ultrassonografia
4. Cariótipo fetal normal


Critérios de Exclusão:


1. Gestação múltipla
2. Diabetes pré-gestacional insulino-dependente.
3. Presença de outra anomalia fetal não relacionada à MMC.
4. Sifose fetal superior a 30 graus, avaliada por USG ou REMA
5. Presença de cerclagem de colo uterino ou história de incompetência istmo-cervical.
6. Placenta prévia ou descolamento placentário
7. Encurtamento do colo uterino abaixo de 20mm medido por ultrassonografia transvaginal.
8. Obesidade definida com o índice de massa corporal (IMC) igual ou superior a 35.
9. História de parto prematuro espontâneo anterior (definido como nascimento antes de 37 semanas).
10. Isoimunização Rh, sensibilização Kell ou história de trombocitopenia neonatal aloimune.
11. Sorologia positiva para HIV, Hepatite B (somente se antígeno positivo) e C; pelo risco aumentado de transmissão materno-fetal durante a cirurgia.
12. Presença de mioma uterino ou anomalia uterina mulleriana.
13. Contra-indicações clínicas maternas para cirurgia ou anestesia.
14. Hipertensão arterial crônica.
15. Doença hipertensiva específica da gestação (DHEG).




5) Publicações relacionadas:
Endosc Surgery, 2010; ACTA Cirurgica, 2009; Fetal Diagn Ther, 2008; ACTA Cirurgica, 2007; ACTA cirurgica, 2007a

Rede CECAM - rede de pesquisa na correção da meningomielocele:


- São Paulo FMUSP - Denise A. Lapa Pedreira
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Taubaté UNITAU- Gregório Lorenzo Acácio e Xenofonte Mazzini
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Rio de Janeiro UFRJ - Renato Moreira Sá e Jofre Amin Jr